About Immunoglobulin A (IgA) Nephropathy

Comment se développe une IgAN ?

L' IgAN est une maladie rénale¹. Elle survient lorsque l'anticorps immunoglobuline A (IgA) s'accumule dans les glomérules, la barrière de filtration dans les reins, provoquant une inflammation et des lésions¹. Les glomérules ont pour fonction de filtrer l'excès d'eau et les déchets présents dans le sang¹. Cependant, lorsqu'ils sont endommagés, les reins laissent passer les globules rouges et les protéines dans l'urine¹.

Une néphropathie à IgA se développe à la suite d'une légère hyperactivité du système immunitaire¹.
Un système immunitaire sain libère des anticorps IgA en réponse normale à la présence de bactéries ou de virus, ce qui permet d'éviter le développement d'une infection grave². Cependant, les personnes atteintes d'une IgAN produisent des anticorps IgA défectueux qui se lient à d'autres protéines dans le sang pour former de gros agrégats qui restent coincés dans les glomérules^1,3. Ces amas empêchent le bon déroulement du processus de filtration. Des substances telles que cellules sanguines et protéines commencent alors à passer dans les urines^1,3. Avec le temps, les agrégats d'IgA provoquent aussi une cicatrisation du tissu rénal et une diminution de la fonction rénale. Ce processus peut être plus ou moins rapide selon le patient^1,2. L'IgAN affecte toujours les deux reins.

Les médecins ne connaissent pas exactement la cause de la néphropathie à IgA². Il s'agit en principe d'une maladie auto-immune, car le système immunitaire de l'organisme participe à la destruction des reins¹. Parfois on peut observer une prévalence plus élevée de la néphropathie à IgA dans certaines familles². Tout le monde peut développer cette maladie, mais elle survient plus souvent chez les hommes à partir de l'adolescence jusqu'à la fin de la trentaine, et le plus souvent chez les personnes d'origine asiatique et les personnes à la peau blanche^2,3.

A graphic icon of a vial of brownish urine to represent blood in the urine.

Souvent, les premiers stades de la néphropathie à IgA sont asymptomatiques, de sorte que les personnes atteintes peuvent vivre avec la maladie pendant de nombreuses années avant que leur médecin ou elles-mêmes ne remarquent les symptômes^1,2.

Le signe le plus fréquent est la présence de sang dans les urines (hématurie), qui peut conférer à l'urine une couleur rose, brunâtre (comme la couleur du thé ou du coca)^1,3. Ce symptôme s'accompagne souvent d'un rhume ou d'un autre type d'infection³.

A graphic icon of a vial of foamy urine.

Un autre signe fréquent est une augmentation de la teneur en protéines dans l'urine (protéinurie), y compris une augmentation du taux d'albumine (albuminurie)¹. L'albumine est la protéine la plus abondante dans le sang. Lorsque les glomérules sont endommagés, l'albumine peut s'échapper dans l'urine, qui développe alors un aspect mousseux avec des bulles¹. Votre médecin peut détecter une protéinurie à l'aide d'un échantillon d'urine¹. Pour en savoir plus sur les examens permettant de dépister une maladie rénale, cliquez ici.

Les médecins utilisent différents paramètres biochimiques pour détecter une IgAN^1,4. La signification de ces paramètres est décrite ci-dessous :

A graphic icon of a molecular structure, representing creatinine.

Créatinine

La créatinine est un déchet naturel produit par l'organisme lorsque les muscles sont sollicités⁵. Les reins ont pour fonction de la filtrer dans le sang⁵. Les personnes atteintes de IgAN risquent de présenter un taux de créatinine plus élevé que la normale, car leurs reins ont plus de mal à filtrer cette substance⁴.

A graphic icon of a bowman's capsule containing a clock to represent glomerular filtration rate.

Débit de filtration glomérulaire (DFG)

Le DFG indique la vitesse à laquelle les reins filtrent le sang et est basé sur le taux de créatinine⁶. Lorsque les glomérules n'assument pas leur fonction de filtration correctement, la créatinine s'accumule dans l'organisme et le DFG estimé (DFGe ou en anglais « estimated GFR », eGFR) diminue⁶.
Plus le taux de créatinine augmente, plus le DFGe diminue. Le DFGe permet ainsi de faire un suivi du fonctionnement de vos reins⁶. Votre DFGe est déterminé régulièrement afin de surveiller votre maladie et de décider des traitements adaptés⁷.

Normal Range

A graphic icon of a sample of urine being tested that has some bubbles in it.

Protéinurie

Si les glomérules sont endommagés, des protéines peuvent passer du sang dans l'urine¹. C'est comme si une passoire fine se transformait en crible grossier¹. Vous pouvez éventuellement percevoir vous-même les signes d'une protéinurie, car une urine mousseuse indique souvent la présence de protéines².

Pour dépister une protéinurie, votre médecin peut vous demander de recueillir la totalité de vos urines sur 24 heures⁹. On appelle cela la collecte d’urines pendant 24 heures⁹. Cet échantillon permet de déterminer votre taux d'excrétion protéique ou d'albumine, c'est-à-dire la quantité de protéines ou d'albumine que votre organisme élimine dans l'urine en une journée¹⁰. L'albumine est la protéine la plus abondante filtrée par les glomérules¹¹.

Votre médecin peut également vous demander un échantillon d'urine spontanée afin de comparer la quantité de protéines ou d'albumine à la quantité de créatinine et de calculer ainsi votre rapport protéine/créatinine urinaires RPCU (en anglais « protein-creatinine ratio », PCR) ou votre rapport albumine-créatinine (RAC)¹². Vous connaissez peut-être l'abréviation PCR comme test de dépistage du coronavirus, PCR étant alors l'abréviation pour « polymerase chain reaction » (réaction en chaîne par polymérase). Cependant, ces deux types de tests n'ont rien à voir l'un avec l'autre¹³ !

Les patients atteints d'IgAN présentent une protéinurie supérieure à la normale et courent un risque plus élevé de voir la maladie s'aggraver si la protéinurie reste supérieure à 1 g par jour après 3 mois de traitement optimisé.

Comme c'est le cas pour de nombreuses maladies chroniques, il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour la IgAN. Il est toutefois possible que la maladie régresse complètement ou partiellement^1,14.

Table IgAN

Même si vous ne parvenez pas à faire régresser la maladie, il est possible de vivre correctement pour un certain temps avec un traitement adapté. Le traitement de la IgAN poursuit les objectifs suivants^1,16 :